4-phenylbutyrate treatment of cells from both X-ALD patients and X-ALD knockout mice results in decreased levels of and increased .beta.-oxidation of very-long-chain fatty acids; increased expression of the peroxisomal protein ALDRP; and induction of peroxisome proliferation. ALDP and ALDRP are functionally related, and ALDRP cDNA can complement X-ALD fibroblasts. Dietary 4-phenylbutyrate treatment is effective, producing a substantial reduction of very-long-chain fatty acid levels in the brain and adrenal glands of X-ALD mice.

4 -4-πχενυλψuτυρατε θεραπεία των κυττάρων και από τα αποτελέσματα ασθενών Χ- ALD και knockout Χ- ALD ποντικιών στα μειωμένα επίπεδα και αυξανόμενος ψετα.-οξείδωση των λιπαρών οξέων ίδιος-μακρύς-αλυσίδων αυξανόμενη έκφραση του peroxisomal πρωτεϊνικού ALDRP και επαγωγή του peroxisome πολλαπλασιασμού. ALDP και ALDRP συσχετίζονται λειτουργικά, και ALDRP DNA μπορεί να συμπληρώσει τις ινοβλάστεις Χ- ALD. Η διαιτητική επεξεργασία 4 -4-πχενυλψuτυρατε είναι αποτελεσματική, προκαλώντας μια ουσιαστική μείωση των επιπέδων λιπαρού οξέος ίδιος-μακρύς-αλυσίδων στον εγκέφαλο και τους επινεφρίδιους αδένες των ποντικιών Χ- ALD.