Transmissible spongiform encephalopathies (TSEs) are a class of fatal,
neurodegenerative diseases found in many mammalian species. Human TSEs
include kuru, Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), and fatal familial
insomnia. Non-human TSEs include sheep scrapie, bovine spongiform
encephalopathy (BSE), feline spongiform encephalopathy, and chronic
wasting diseases in elk and mule deer. These neurodegenerative diseases
are caused by prions and display characteristic amyloid plaque deposition.
The only known component of the infectious prion is an abnormal,
disease-causing isoform of the prion protein (PrP), called PrP scrapie
(PrP.sup.Sc). During a post-translational process, PrP.sup.Sc is formed
from the normal, cellular PrP isoform (PrP.sup.C). The scrapie isoform is
less soluble, more proteinase-resistant, and more susceptible to
aggregation than the wildtype protein. The claimed invention is directed
toward a rapid, specific, sensitive, and quantitative method for the
detection of TSE clearance from a plasma product utilizing a
chemiluminescent Western blot immunoassay. This immunoassay format can
detect picogram concentrations of PrP.sup.RES (proteinase resistant PrP
fragment) and is linear over a 3-5 log range. The invention is useful for
tracking the clearance of PrP.sup.Sc during plasma manufacturing
processes.
Encephalopathies spongiform Transmissible (TSEs) будут тип смертоносных, neurodegenerative заболеваний найденных в много mammalian видов. Людское TSEs вклюает kuru, заболевание Creutzfeldt-Jakob (CJD), и смертоносную familial инсомнию. Non-human TSEs вклюает scrapie овец, энцефалопатию spongiform bovine (BSE), feline энцефалопатию spongiform, и хронические расточительствуя заболевания в оленей elk и осляка. Эти neurodegenerative заболевания причинены prions и показывают характерное амилоидоподобное низложение металлической пластинкы. Единственный знанный компонент заразного prion анормалным, заболевани-pricin4h5 вызванное isoform протеина prion (PrP), scrapie ПрП (PrP.sup.Sc). Во время столб-postupatel6nogo процесса, PrP.sup.Sc сформировано от нормального, клетчатого isoform PrP (PrP.sup.C). Isoform scrapie более менее soluble, протеиназ-uporne, и susceptibleee к комплексированию чем протеин wildtype. Востребованный вымысел направлен к быстро, специфически, чувствительных, и количественныа методы для обнаружения зазора TSE от продукта плазмы используя хемилюминесцентную западную помарку immunoassay. Эта immunoassay форма может обнаружить концентрацию picogram PrP.sup.RES (части PrP протеиназы упорной) и линейная над рядом журнала 3-5. Вымысел полезн для отслеживать зазор PrP.sup.Sc во время процесса производства плазмы.